反复咳嗽、贫血3年，辗转治疗未果，究竟血液跑哪去呢？

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患 者 小 杨 ，男 ，体 型 消 瘦 ，有 “ 蚕 豆 病 ” 病 史 。 3 年 来 辗 转 广 东 多 家 三 甲 医 院 门 诊 及 住 院 治 疗 ， 均 以 “ 溶 血 性 贫 血 、 急 性 支 气 管 炎 、 缺 铁 性 贫 血 ” 诊 断 ， 给 予 “ 输 血 、 抗 感 染 、 化 痰 止 咳 、 补 铁 ” 等 治 疗 ， 然 而 期 间 小 杨 病 情 仍 反 复 。

4 月 1 5 日 ， 小 杨 又 因 “ 咳 嗽 、 贫 血 ” 前 往 佛 山 市 三 水 区 妇 幼 保 健 院 住 院 治 疗 。 收 入 该 院 治 疗 一 周 前 ， 小 杨 出 现 咳 嗽 伴 发 热 ， 曾 在 当 地 医 院 就 诊 ， 给 予 口 服 药 物 治 疗 ， 效 果 欠 佳 。 该 院 门 诊 对 小 杨 进 行 初 查 ， 小 杨 血 红 蛋 白 结 果 显 示 ( H G B )   6 2 g / L ， 门 诊 拟 “ 急 性 支 气 管 、 中 度 贫 血 ” 收 入 该 院 小 儿 呼 吸 中 心 。

小 杨 入 院 后 ， 经 完 善 胸 片 检 查 ， 提 示 肺 炎 。 给 予 抗 感 染 、 雾 化 、 补 铁 等 治 疗 后 ， 小 杨 热 退 且 咳 嗽 好 转 ， 但 复 查 其 血 红 蛋 白 显 示 ( H G B )   5 4   g / L ， 贫 血 进 一 步 加 重 ， 发 展 为 重 度 贫 血 。 考 虑 小 杨 已 经 出 现 重 度 贫 血 ， 严 重 的 贫 血 轻 则 影 响 他 的 生 长 发 育 ， 重 则 危 及 生 命 ， 小 儿 呼 吸 中 心 立 即 给 予 小 杨 输 血 治 疗 。

胸 片

胸 部 C T

小 杨 病 情 明 显 好 转 ，

但 复 查 结 果 却 为 贫 血 进 一 步 加 重 ，

这 是 为 什 么 呢 ？

该 院 小 儿 呼 吸 中 心 专 家 团 队 迅 速 组 织 会 诊 讨 论 ， 结 合 小 杨 既 往 发 病 均 表 现 为 咳 嗽 并 伴 有 贫 血 指 征 ， 考 虑 小 杨 贫 血 可 能 是 因 出 血 引 起 。 但 患 儿 表 面 无 明 显 伤 痕 ， 血 液 都 跑 哪 里 去 呢 ？

专 家 团 队 对 小 杨 行 胸 部 C T 检 查 ， 进 一 步 了 解 其 肺 部 情 况 。 胸 部 C T 结 果 提 示 ： 双 肺 支 气 管 广 泛 病 变 ， 存 在 弥 漫 性 肺 出 血 可 能 ， 可 能 是 罕 见 的 “ 肺 含 铁 血 黄 素 沉 着 症 ” ！ 如 需 确 诊 ， 必 须 有 进 一 步 病 理 结 果 支 持 。 而 该 院 小 儿 呼 吸 中 心 掌 握 的 区 内 领 先 技 术 - - - 儿 童 支 气 管 镜 ， 能 通 过 无 创 技 术 对 小 杨 进 行 支 气 管 镜 检 查 ， 经 收 集 他 的 支 气 管 肺 泡 灌 洗 液 送 病 理 检 查 ， 以 最 小 的 伤 害 达 到 为 其 确 诊 的 效 果 。

4 月 1 8 日 ， 通 过 儿 童 支 气 管 镜 检 查 ， 经 专 家 团 队 灌 洗 多 个 支 气 管 段 ， 收 集 到 小 杨 大 量 的 粉 红 色 肺 泡 灌 洗 液 （ 一 般 的 肺 泡 灌 洗 液 均 为 白 色 透 明 状 ） 。 看 到 这 些 粉 红 色 液 体 ， 专 家 团 队 确 诊 小 杨 为 肺 部 出 血 导 致 反 复 咳 嗽 、 贫 血 ， 原 来 血 液 都 跑 肺 里 了 。

支 气 管 镜 术 后 与 家 属 交 代 病 情

肺 泡 灌 洗 液 标 本

病 理 报 告

小 儿 呼 吸 中 心 通 过 输 血 纠 正 了 小 杨 的 贫 血 ， 经 综 合 分 析 ， 结 合 小 杨 胸 部 C T 、 支 气 管 镜 、 肺 泡 灌 洗 液 病 理 等 检 查 终 于 明 确 了 小 杨 的 疾 病 ， 辗 转 广 东 多 家 三 甲 医 院 诊 治 3 年 的 小 杨 终 于 确 诊 了 ， 这 正 是 “ 肺 含 铁 血 黄 素 沉 着 症 ” 。 确 诊 后 ， 小 杨 将 通 过 服 用 针 对 性 药 物 进 行 治 疗 。

  

三 水 区 妇 幼 保 健 院 儿 科 主 任 谢 俊 杰 对 患 儿 进 行 检 查。/杨立善摄

三 水 区 妇 幼 保 健 院 儿 科 主 任 谢 俊 杰 对 患 儿 进 行 治 疗。/杨立善摄

儿科主任谢俊杰表示，肺含铁血黄素沉着症是一种罕见疾病，这也是该院发现的首例。肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。

临   床   表 现 ：1、初次发作:起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现。

2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。大部分患儿未留意痰中带血，小婴幼儿痰液多咽下，家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊，误诊率高。

3、后遗症期:多年反复发作造成肺纤维化，影响呼吸功能，乏氧紫绀常见，并可导致肺原性心脏病。

实  验  室  检  查：1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。

2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。

3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。

据了解，治疗目前以皮质激素为首选，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。

  

三 水 区 妇 幼 保 健 院 儿 科 主 任 谢 俊 杰 向 患 儿 家 属 讲 解 治 疗 方 法。/杨立善摄

来 源 丨 佛 山 市 三 水 区 妇 幼 保 健 院

杰jie杰

三水妇幼，好样的！希望越来越强大！